Влияющие на орфографические способности, связанные с заболеваниями горла. Что россияне знают об орфанных заболеваниях

Более 60% россиян ничего не знают об орфанных заболеваниях. Среди тех, кто слышал о таких болезнях, более половины имеют неверные представления о них. Таковы данные совместного исследования благотворительного фонда «Люди-маяки» и Аналитического центра НАФИ.

На сегодняшний день в мире зарегистрировано более 7 тысяч редких заболеваний, встречающихся у одного человека на 10 тысяч или даже реже. Такие заболевания называют орфанными. Их не только сложно диагностировать, но и очень дорого лечить. Например, лекарства для больных спинальной мышечной атрофией являются одними из самых дорогих в мире.

В России законодательно закреплено понятие «орфанные заболевания» с 2011 года. Сформирован перечень болезней, относящихся к орфанным, который содержит более 260 наименований и постоянно расширяется. Обеспечением лекарственными препаратами носителей таких болезней, которые зачастую не могут даже ходить, занимается государство, благотворительные организации и созданный Президентом России фонд «Круг добра», чей бюджет формируется за счет подоходных налогов.

Несмотря на то, что официальная статистика по численности больных орфанными заболеваниями растет вместе с расширением программ диагностики, россияне в целом мало знакомы с этой проблемой.

Согласно исследованию, которое проводилось в марте 2023 года (в нём приняли участие 1100 человек от 18 лет из различных регионов России), 65% опрошенных никогда не слышали о таком понятии как «орфанное заболевание». Среди них чаще встречаются мужчины (69% против 62% женщин) и люди, имеющие среднее образование (79%).

7% россиян говорят, что хорошо знают о том, что такое «орфанное заболевание». Еще 26% слышали это словосочетание, но точно не знают, что оно означает.

Россияне, которые могут дать хоть какое-либо определение термину «орфанные заболевания», делятся примерно поровну: 48% правильно определяют, что это редкие заболевания, а 52% имеют неверные представления. Самые популярные заблуждения:

В настоящее время в перечень орфанных заболеваний Минздрава России входит более 260 болезней. Самые известные среди россиян болезни из этого перечня: спинальная мышечная атрофия (СМА; о ней слышали 58% опрошенных), лимфома (54%), гемофилия (49%), нейробластома (35%), муковисцидоз (27%), генетическая энцефалопатия (22%) и нейрофиброматоз (15%).

Женщины демонстрируют более высокую осведомленность о конкретных заболеваниях, нежели мужчины. Для сравнения: о спинальной мышечной атрофии слышали 68% женщин против 45% мужчин, о лимфоме 60% женщин против 46% мужчин, а осведомленность о нейробластоме, муковисцидозе и генетической энцефолопатии среди женщин и вовсе в 2 раза выше (47% и 22%; 36% и 15%; 29% и 13% соответственно).

Cтоимость препаратов, назначаемых при орфанных заболеваниях, крайне высока, отмечают исследователи, и курс для одного пациента может составлять десятки миллионов рублей, при этом многие больные никогда не излечатся – лекарственная терапия направлена лишь на улучшение качества их жизни и её продление.

Осознавая специфичность ситуации, две трети россиян (63%) считают, что люди с орфанными заболеваниями получают необходимое лечение, однако не в полном объёме.

Наиболее оптимистичный взгляд на этот вопрос выражают молодые россияне от 18 до 24 лет и мужчины: 31% и 20% из них, соответственно, считают, что пациенты с редкими заболеваниями получают лекарственное обеспечение полностью.

В целом же среди россиян 16% предполагают, что лекарственные потребности людей с орфанными заболеваниями покрываются на 100%, а каждый пятый (21%) предполагает, что такие пациенты лекарства не получают вовсе.

Чем ниже самооценка материального состояния, тем чаще россияне говорят о том, что больные орфанными заболеваниями получают лечение не в полном объеме, либо не получают вовсе (37% среди тех, кто оценивает свое материальное положение как плохое).

Большинство россиян (63%) считают, что в настоящее время в России финансируют лечение и закупают у фармацевтических компаний дорогостоящие лекарства для людей с редкими орфанными заболеваниями благотворительные фонды. Каждый второй думает, что это делают сами больные или их родственники (50%) или государство (49%). Каждый третий считает, что лечение обеспечивается за счёт меценатов (32%).

При этом половина жителей страны (52%) выражают личную готовность перечислять деньги в качестве пожертвований на лекарственное обеспечение людей с орфанными заболеваниями. Интересно, что готовность помогать россияне выражают вне зависимости от пола, возраста и каких-либо других социально-демографических различий.

Ещё один показатель, по которому проводилось исследование, - узнаваемость благотворительных фондов. Согласно опросу, 60% россиян не знают фонды, специализирующиеся на помощи людям с орфанными заболеваниями. Еще 40% о таких фондах знают, однако указать названия конкретных организаций могут только 6% россиян. Чаще всего люди называют такие организации как «Подари жизнь», «Круг добра», «Дети-бабочки», «Живи сейчас», «Жизнь как чудо» и «Семьи СМА».

Безотносительно к вопросам о лечении больных с орфанными заболеваниями, 37% россиян слышали о благотворительном фонде «Круг добра», который существует с 2021 года. 20% опрошенных считают, что он помогает как детям, так и взрослым, 11% думают, что фонд помогает только детям, 3% – что только взрослым. На самом деле организация занимается обеспечением лекарственными препаратами детей по всей стране с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе орфанными. Средства в «Круг добра» поступают за счёт повышенного НДФЛ для граждан, чьи доходы превышают 5 миллионов рублей в год.

Выше всего узнаваемость этого фонда в Центральном и Северо-Западном федеральных округах (40% и 37% соответственно), среди молодежи до 24 лет (52%), предпринимателей (48%), руководителей высшего или среднего уровня (45%) и людей с высоким уровнем дохода (44%).

Никогда не слышали о фонде «Круг добра» 63% россиян.

«Исследование получилось крайне ценное. Во-первых, общественное мнение по этому вопросу последний раз изучалось более пяти лет назад, тогда, когда ещё не было никакого лечения ни от спинальной мышечной атрофии, ни от дистрофии Дюшена, ни от Амавроза лебера. Сейчас есть лекарства, которые помогают детям жить и иметь совершенно другую жизнь, и мы понимаем, почему СМА вышло в лидеры по узнаваемости в опросе – проблема была очень громко поднята в 2019-2020 годах, тогда, благодаря фондам и меценатам, было пролечено более 60 детей и, конечно, выросла общая осведомленность об этом редком заболевании. Сегодня, к радости всех, проблема решается системно и эффективно на государственном уровне. Но мы видим и другие цифры, понимаем, что для НКО, здравоохранения и пациентских сообществ есть огромный фронт работы. Только сообща мы сможем сделать так, чтобы каждый редкий пациент не чувствовал себя невидимым, имел возможность индивидуального подхода и, конечно, получал лечение с доказанным терапевтическим лечением, если оно создано в России или мире», - сказала Лилия Цыганкова, директор Благотворительного фонда «Люди-маяки».

В свою очередь Людмила Спиридонова, исполнительный директор Аналитического центра НАФИ, отметила, что исследование ярко показало, что россияне готовы помогать людям с орфанными заболеваниями:

«При увеличении уровня осведомленности россиян о данных заболеваниях, о количестве болеющих ими в России, о возможностях им помочь, можно уверенно утверждать, что объём финансовых пожертвований может быть значительно увеличен. Это подтверждают и наши другие исследования – в эпоху экономической турбулентности возросла волонтёрская активность россиян, а также интерес к различным благотворительным проектам».